Accès rapides :

Vous êtes ici :

  1. Accueil
  2. Publications et outils
  3. Bases de données
  4. Eficatt
  5. Encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) (rubrique sélectionnée)

Encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST)

Agent transmissible non conventionnel (ATNC)

Sommaire de la fiche

Édition : juillet 2013

Agent pathogène Guide de lecture

Descriptif de l'agent pathogène

  • Nom

    Agent transmissible non conventionnel (ATNC)
  • Synonyme

    • Prion
  • Type

    ---
  • Groupes de classement

    • 3

Conformation structurale anormale d'une protéine physiologique (PrPc pour cellulaire) codée par le gène PRNP (PrPres pour résistante ou PrPsc pour scrapie par analogie avec la tremblante du mouton qui est une Encéphalopathie spongiforme transmissible animale).

Réservoir et principales sources d'infection

Réservoir
  • Type(s)

    • Animal
    • Homme

Etres vivants contaminés :

- Patients atteints des formes classiques d'EST ;

- Animaux atteints d'EST : tremblante du mouton, EST féline et du vison, maladie du dépérissement chronique des ruminants sauvages ;

- Bovins atteints d'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou "maladie de la vache folle" : épidémie apparue en 1985, due au recyclage des déchets d'abattoir  dans les farines animales utilisées dans l'alimentation des ruminants et autres mammifères et à l'origine, en 1996 chez l'homme, d'une nouvelle forme d'EST appelée v-MCJ (en rapport probable avec l'ingestion de dérivés bovins infectés du fait des similitudes observées entre la souche de l'agent responsable de la v-MCJ et celles de l'ESB) ;

- Patients cliniquement suspects ou atteints de v-MCJ, auxquels s'ajouteraient la population des porteurs de l'agent infectieux asymptomatiques dont l'existence a été confirmée, mais dont on ignore le nombre et la capacité à développer la maladie.

Vecteur(s)
Pas de vecteur.

Viabilité et infectiosité

Viabilité, résistance physico-chimique

Très grande résistance aux agents physico-chimiques habituellement utilisés pour le traitement (stérilisation et désinfection) des dispositifs médicaux (DM). La stérilisation par autoclave à vapeur d'eau à 134 °C pendant 18 minutes et certains produits ou procédés n'ont pas une efficacité vis-à-vis des ATNC de type "inactivation totale" * selon les critères du protocole standard prion (PSP) en vigueur publié par l'Agence nationale de sécurité du médicament et des produits de santé (ANSM).

Parmi les procédés assurant une inactivation totale on peut citer l'immersion dans:

- l'hypochlorite de sodium à la concentration de 2 % de chlore actif (soit une quantité de chlore actif de 20,4 g/L ou eau de Javel à 20 000 ppm) pendant 60 minutes à température ambiante ;

- la soude molaire (1N) pendant 60 minutes à température ambiante.

Seule l'incinération à une température supérieure à 800 °C est susceptible de garantir la disparition complète de l'infectiosité.

* L'inactivation, qui résulte d'un traitement conduisant à une réduction de l'infectiosité sur le DM traité et dans les liquides ayant servi à son traitement, est considérée comme totale lorsque l'infectiosité n'est plus détectable suivant les analyses réalisées en respectant les critères méthodologiques du PSP en vigueur.

Infectiosité

Transformation de la protéine physiologique (PrPc pour cellulaire) en une forme pathologique (PrPres pour la résistance ou PrPsc) ayant la propriété de s'accumuler dans le système nerveux central et de créer des lésions irréversibles conduisant à la démence et à la mort. Les mécanismes induisant cette transformation sont mal élucidés.

Liens utiles