Description clinique de la maladie indemnisable
A/ Irritation
I. Dermite d'irritation, ulcérations cutanées
Définition de la maladie
Dermites d'irritation regroupe toutes les lésions non immunologiques subies par la peau, dans le cas présent au contact de l'arsenic.
Diagnostic
L'arsenicisme professionnel comporte une grande richesse symptomatologique avec manifestations cutanées polymorphes (elles ont été décrites par VIGNE dès 1930).
Les dermites de contact orthoergiques (dermites d'irritation) se traduisent par un aspect inflammatoire de la peau avec rougeur (érythème), picotement, sensation de cuisson et développement de placards érythémato-squameux sur la surface cutanée au contact avec la substance irritante dans les heures qui ont précédé le début de l'éruption. Les lésions sont généralement limitées aux zones de contact sans "atteinte à distance".
Les ulcérations et lésions cutanées sont constituées soit de dermites vésiculo-bulleuses de la face et des bourses, soit des lésions ulcéreuses particulièrement aux mains, avant-bras, jambes et nuque. Ces ulcérations, même quand elles sont confluentes, ne sont pratiquement pas douloureuses. Elles prennent l'aspect d'une ulcération rappelant le pigeonneau lié au chrome. Ces lésions ulcéreuses digitales sont parfois associées à des lésions unguéales (onyxis, hématomes sous-unguéaux).
Evolution
Alors que les dermites superficielles évoluent favorablement avec la cessation du travail, les lésions ulcéreuses, même convenablement soignées, sont longues à cicatriser. Elles peuvent favoriser la survenue de lésions cutanées à type de cancer spino-cellulaire.
Traitement
Outre l'éviction ou la réduction des contacts responsables, le traitement de l'irritation est essentiellement local : crème, pommade ou onguents seront utilisés en fonction de la sécheresse de la peau. L'utilisation d'un corticostéroïde faible est habituellement conseillée, en particulier dans la phase aiguë.
Ce traitement des ulcérations comporte essentiellement l'application d'onguents antibiotiques. La cicatrisation est habituellement fort lente.
Facteurs de risque
Les dermites d'irritation sont habituellement multifactorielles. A côté des facteurs exogènes (microtraumatismes, irritants chroniques, environnement de travail...), il existe des facteurs endogènes qui peuvent expliquer la susceptibilité individuelle, ainsi le "terrain" atopique intervient indiscutablement pour certains salariés.
Enfin, si l'effet irritant est le plus souvent "collectif", il peut être individuel en fonction des facteurs qui modulent l'intensité de la réaction d'irritation (nature de la molécule, concentration, fréquence des contacts, environnement occlusif, température ambiante, état d'irritabilité de la peau).
II. Rhinite irritative, ulcération ou perforation de la cloison nasale
Définition de la maladie
La rhinite est une inflammation de la muqueuse nasale, de nature caustique.
Les ulcérations nasales dues à l'arsenic et à ses composés sont le résultat de brûlures chimiques par action caustique.
Diagnostic
Le diagnostic de rhinite est évoqué devant l'association variable d'éternuements, de rhinorrhée et obstruction nasale. On peut également observer un prurit nasal et plus rarement épistaxis, croûtes, surinfection et troubles olfactifs. Un examen ORL par fibroscopie nasosinusienne s'avère parfois nécessaire pour apprécier l'état de la muqueuse.
Les ulcérations nasales prennent la forme d'un ulcère indolore, à l'emporte-pièce qui envahit le cartilage.
Evolution
Une prise en charge précoce permet habituellement une guérison sans séquelles.
Les ulcérations peuvent aller jusqu'à la perforation de la cloison nasale. La cicatrisation est lente et la reconstitution du cartilage n'est pas toujours complète.
Traitement
Le traitement symptomatique de la rhinite associe antihistaminiques, corticoïdes locaux, décongestionnants, après éviction vis à vis de la substance responsable.
Il n'y a pas de traitement spécifique des ulcérations. L'éviction du risque est toujours nécessaire.
III. Pharyngite, laryngite ou stomatite
Définition de la maladie
Une stomatite désigne une inflammation de la muqueuse buccale.
Diagnostic
La stomatite de l'intoxication à l'arsenic est exceptionnelle, en dehors des intoxications par ingestion, elles-mêmes devenues très rares. Le diagnostic serait porté sur l'association avec d'autres symptômes d'intoxication et sur la connaissance de l'exposition.
Evolution
Une prise en charge précoce permet habituellement une guérison sans séquelles.
La réversibilité d'une stomatite dépend du traitement de sa cause. L'éviction du risque permettrait la guérison avec un traitement symptomatique.
Traitement
Il n'y a pas de traitement spécifique de la stomatite. L'éviction du risque est toujours nécessaire.
Facteurs de risque
Une mauvaise hygiène bucco-dentaire favorise la survenue de ce tableau de gingivo-stomatite.
IV. Conjonctivite, kératite, blépharite
Définition de la maladie
La conjonctive est une muqueuse oculaire en contact avec l'atmosphère qui protège l'œil contre les agressions extérieures. Elle tapisse la face antérieure du bulbe oculaire et la face interne des paupière et forme deux culs de sac supérieur et inférieur. La conjonctive réagit aux agressions selon un même processus quelle que soit leur origine ; la conjonctivite est l'affection la plus fréquente de la conjonctive. Les étiologies sont diverses, infectieuses bactériennes et virales, parasitaires, allergiques ou irritatives.
La blépharite correspond à l'inflammation du bord libre de la paupière.
La kératite est une altération de la couche épithéliale de la cornée.
Diagnostic
Les signes fonctionnels de la conjonctivite sont une sensation de gêne, de cuisson, de corps étranger, de sable dans les yeux, une douleur superficielle, une photophobie ou un prurit (évoquant plus particulièrement l'allergie). L'acuité visuelle est normale. Le principal signe physique est l'hyperhémie, avec une rougeur de l'œil (à un stade plus avancé peuvent apparaître des suffusions hémorragiques). Un œdème se manifeste par un gonflement de la conjonctive bulbaire (le chémosis) et plus rarement des paupières. Les sécrétions conjonctivales engluant les cils le matin et gênant l'ouverture des paupières sont un des meilleurs signes de la conjonctivite. Existe aussi un larmoiement réflexe.
Le diagnostic de blépharite est clinique. Parfois il n'existe qu'une rougeur du bord libre avec dépôts de squames dans les cils. Dans d'autres cas, il y a atteinte des bulbes ciliaires avec chute secondaire des cils.
Les signes d'appel de la kératite sont la douleur, la photophobie et les larmoiements. L'examen à la lampe à fente est le temps essentiel du diagnostic positif de la kératite, permettant d'en définir son type, son étendue en surface et en profondeur.
L'examen de l'œil doit être complet (cornée, paupières dont le bord libre, appareil lacrymal, recherche d' adénopathies loco-régionales) et complété par l'examen général du malade, facilitant la recherche étiologique et le diagnostic différentiel.
Evolution
La conjonctivite, la blépharite peuvent être aiguë, subaiguë, chronique ou récidivante, en fonction de l'exposition.
Les complications possibles sont l' extension à d'autres zones de l'œil avec le risque de cicatrices ou de sténoses des canaux lacrymaux.
Traitement
L'éviction du risque est nécessaire. La nature du traitement médicamenteux varie selon l'étiologie ; il est principalement local à base de pommades et surtout de collyres.
B/ Intoxication aiguë
C/ Intoxication subaiguë
D/ Infections chroniques
I. Mélanodermie
Définition de la maladie
Parmi les anomalies pigmentaires (coloration) de la peau, il y a celles qui sont liées à une anomalie quantitative ou qualitative de la répartition d'un pigment normal et celles qui sont liées à la présence anormale dans la peau d'un pigment d'origine exogène. Les mélanodermies (aspect clinique : brun) correspondent à une surcharge mélanique ou à un trouble de la répartition de la mélanine. Ces anomalies peuvent être liées à certaines expositions professionnelles.
La mélanodermie fait partie du tableau clinique de l'intoxication chronique à l'arsenic.
Diagnostic
La mélanodermie (pigmentation professionnelle) peut être localisée ou le plus souvent diffuse. D'intensité variable, elle donne un aspect de "peau sale". La pigmentation arsenicale était rare. Sa teinte était plutôt couleur grise ou bronze. Il n'y a pas de prédilection pour la région découverte. Il existe une accentuation de la pigmentation aux zones cutanées soumises à des pressions, des frottements. Il existe par ailleurs d'autres signes cutanés évocateurs à rechercher (ulcération, kératose palmo-plantaire...).
Dans tous les cas, cet aspect clinique nécessite un bilan général à la recherche des différentes étiologies non professionnelles de la mélanodermie (en particulier la leucomélanodermie dite "des vagabonds").
Evolution
Cliniquement, la mélanodermie d'origine arsenicale est réversible après arrêt d'exposition.
Traitement
Il est essentiellement préventif.
Facteurs de risque
L'exposition solaire peut modifier,voire aggraver, les différentes manifestations cliniques.
II. Hyperkératoses palmo-plantaires
Définition de la maladie
La dyskératose est un vice de kératinisation. On oppose classiquement une dyskératose maligne et une dyskératose bénigne. Les dyskératoses palmo-plantaires regroupent les anomalies bénignes de la kératinisation cutanée atteignant les pieds et/ou les mains. La dyskératose maligne est reprise dans la partie D du tableau.
Les anomalies les plus souvent rencontrées sont les hyperkératoses. On parle de kératodermies palmo-plantaires quand les lésions touchent la paume des mains ou la plante des pieds.
Diagnostic
Ces dyskératoses surviendront le plus souvent dans un tableau évocateur d'arsenicisme chronique. La kératodermie était exceptionnelle au cours des intoxications aiguës.
De début très insidieux, la kératodermie arsenicale peut soit être diffuse (épaississement jaunâtre légèrement farineux de l'ensemble de la paume ou de la plante), soit, le plus souvent, ponctuée ou verruqueuse. Dans ce cas, l'examen clinique retrouve des petites kératoses ponctuées (saillies verruqueuses) ou des dépressions cupuliformes surajoutées. Ce sont de véritables cônes cornés enchâssés dans la peau.
En cas de suspicion, le dosage de l'arsenic dans les urines et les phanères peut se révéler utile.
Evolution
La kératodermie arsenicale est généralement tenace et persiste souvent très longtemps après la suppression du toxique.
On peut retrouver l'apparition de télangiectasies et de pigmentations diverses faisant suspecter une dégénérescence en maladie de Bowen (dyskératose maligne).
Traitement
Le traitement reste essentiellement préventif. L'utilisation de kératolytiques locaux a été proposée.
III. Maladie de Bowen (dyskératose lenticulaire)
Définition de la maladie
La dyskératose est un vice de kératinisation. On oppose classiquement une dyskératose maligne et une dyskératose bénigne. La dyskératose lenticulaire en disque ou maladie de Bowen fait partie des dyskeratoses malignes. Elle est le plus souvent liée à une dégénérescence de lésions kératosiques pré-existantes.
Diagnostic
La maladie de Bowen s'observe chez l'adulte et le sujet âgé, en n'importe quel endroit du tégument, mais plus principalement au visage et sur le corps. Son apparition est favorisée par l'exposition à la lumière, ainsi qu'à l'arsenic.
L'aspect clinique retrouve une lésion discoïde, ronde, ovalaire ou annulaire, bien délimitée, de taille variable, de teinte rouge brun, légèrement surélevée au-dessus des tissus environnants et recouverte d'une squame-croûte. L'ablation de la croûte fait apparaître une surface rougeâtre, légèrement bourgeonnante et suintante.
Le diagnostic de la maladie de Bowen nécessite un examen histologique (biopsie).
Evolution
Elle est lente. La lésion reste superficielle durant plusieurs années. Elle peut ensuite envahir assez rapidement les plans profonds et donne lieu à la formation d'une tumeur profonde végétante ou ulcéreuse avec risque d' extension viscérale (épithélioma spino-cellulaire).
Traitement
L'exérèse chirurgicale est rarement suivie de récidive.
L'examen cutané régulier des salariés ayant été exposés à l'arsenic doit rester rigoureux à la recherche de toutes lésions pré-cancéreuses, kératose en particulier.
IV. Bronchopneumopathie chronique obstructive
Définition de la maladie
Il n’existe pas de critères cliniques incontestables et admis de façon uniforme. Habituellement les éléments suivants sont couramment utilisés : la broncho-pneumopathie obstructive chronique correspond à l’association d’une bronchite chronique et d’un emphysème. Il s’agit de deux maladies distinctes, mais souvent coexistantes en cas d’obstruction bronchique chronique.
La bronchite se définit comme une hypersécrétion muqueuse des bronches entraînant une toux et une expectoration. Le caractère chronique est admis quand ces symptômes durent au moins trois mois par an, pendant au moins deux années consécutives. On admet certaines sous-classifications :
- bronchite chronique simple : caractérisée par une expectoration muqueuse,
- bronchite chronique muco-purulente : avec expectoration purulente permanente et récidivante,
- bronchite chronique obstructive : avec présence d’une expectoration et d’un syndrome obstructif caractérisé par une diminution du rapport VEMS/CV (volume expiratoire maximum seconde / capacité vitale) ou la variation d’autres indices de perméabilité bronchique comme l’augmentation de la résistance des voies aériennes,
- bronchite chronique spastique : caractérisée par l’existence d’une bronchite chronique et d’épisodes dyspnéiques sévères avec sibilances.
L’ensemble de ces maladies peut évoluer vers une bronchopneumopathie chronique obstructive.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur l’interrogatoire du sujet.
La mise en évidence de l’obstruction bronchique fait appel à des mesures physiologiques, notamment la réalisation d’une spirographie permettant de déterminer la valeur de la capacité vitale (CV), du volume expiratoire maximum seconde (VEMS) et du rapport VEMS/CV. L’étude des résistances des voies aériennes (RVA) et des débits expirés maximum (DEM) peut être utile. L’existence d’une réversibilité plus ou moins importante de l’obstruction bronchique après administration de broncho-dilatateur, traduisant la présence d’une hyperréactivité bronchique non spécifique, n’est pas un élément qui doit faire rejeter le diagnostic et exclure le caractère professionnel de la maladie.
L’existence d’un emphysème ne peut théoriquement être affirmée qu’au moyen d’un examen histologique ; en pratique, l’imagerie est la technique la plus utilisée.
Deux grands tableaux sont à retenir, le type emphysémateux et le type bronchitique dont les principales caractéristiques schématiques sont les suivantes :
Type emphysémateux
- dyspnée marquée,
- toux survenant après la dyspnée,
- expectoration rare et muqueuse,
- épisodes d’insuffisance respiratoire tardifs,
- signes de distension pulmonaire,
- hypoxémie modérée sans hypercapnie,
- cœur pulmonaire rare sauf au stade terminal,
- capacité de diffusion diminuée,
- CV, VEMS et débits maximum abaissés,
- capacité résiduelle fonctionnelle augmentée.
Type bronchitique chronique
- dyspnée peu importante,
- toux survenant avant la dyspnée,
- expectoration abondante souvent purulente,
- infections bronchiques fréquentes,
- épisodes d’insuffisance respiratoire répétés,
- accentuation des images vasculaires pulmonaires,
- hypoxémie franche avec souvent hypercapnie,
- cœur pulmonaire fréquent,
- capacité de diffusion souvent normale,
- CV relativement conservée mais détérioration du VEMS et des DEM,
- capacité résiduelle fonctionnelle peu augmentée.
La dyspnée et le retentissement sur l’activité physique sont l’apanage des syndromes obstructifs de gravité moyenne et sévère, avec des variations individuelles qui peuvent être importantes.
La dyspnée d’effort est ressentie en moyenne quand le VEMS est inférieur à 50 % de la valeur théorique. La dyspnée de repos survient pour un niveau de 25 % de la théorique. Ces données varient en fonction du type emphysémateux ou bronchitique chronique.
Au cours des épisodes infectieux respiratoires on peut observer d’importantes variations cliniques et fonctionnelles.
Evolution
Plus l’obstruction est sévère, plus le pronostic est mauvais : 20 à 30 % des sujets présentant une obstruction sévère ont une survie supérieure à 5 ans.
L’emphysème est un processus irréversible.
Morbidité, mortalité et fréquence des affections respiratoires aiguës sont plus grandes chez les bronchitiques chroniques que dans le reste de la population.
Traitement
La broncho-pneumopathie chronique obstructive est une affection peu accessible aux thérapeutiques curatrices, d’où l’importance de la prévention primaire (action sur les expositions) et secondaire (dépistage précoce). La thérapeutique est difficilement schématisable compte-tenu de la diversité des situations individuelles. Elle repose sur la connaissance la plus complète possible du degré du syndrome obstructif et de l’invalidité ainsi que de la réversibilité éventuelle des troubles. Un interrogatoire, un examen physique, des investigations radiologiques et un bilan fonctionnel élaboré s’imposent avant sa mise en œuvre. Parmi les moyens, citons : l’arrêt du tabac, la prévention des infections, le ré-entraînement à l’exercice, une éventuelle supplémentation nutritive, la thérapeutique broncho-dilatatrice, la corticothérapie, le drainage broncho-pulmonaire et l’oxygénothérapie.
Facteurs de risque
De très nombreux facteurs sont soupçonnés de jouer un rôle, mais les connaissances actuelles restent encore fragmentaires en raison de difficultés d’évaluation liées à des problèmes diagnostique et méthodologique.
Facteurs individuels
Le tabagisme (surtout la consommation de cigarettes) est le facteur étiologique incontesté et le mieux corrélé à l’existence d’une bronchite chronique et de lésions d’emphysème. Il est démontré que l’obstruction des petites voies aériennes est l’anomalie la plus précoce chez les jeunes fumeurs de cigarettes et que cette anomalie peut être réversible après sevrage tabagique. Cependant il n’est pas établi avec certitude que les sujets avec anomalies des petites voies aériennes soient plus susceptibles que les autres de développer une bronchopathie obstructive invalidante. La fumée de tabac agit également en interaction avec les autres facteurs étiologiques.
Il ressort d’études pratiquées chez des jumeaux monozygotes qu’il existe vraisemblablement une prédisposition au développement de la bronchite indépendante du tabagisme actif ou passif et de la pollution atmosphérique domestique.
Il existe par ailleurs des arguments en faveur de l’impact des pneumopathies virales sévères, au cours des premières années de l’existence, sur l’installation d’une obstruction bronchique (préférentiellement au niveau des petites voies aériennes).
E/ Intoxications chroniques
F/ Affections cancéreuses
I. Carcinomes cutanés baso-cellulaires ou spinocellulaires
Définition de la maladie
Les cancers cutanés d’origine professionnelle regroupent l’ensemble des manifestations cancéreuses résultant de l’exposition à des risques présents sur les lieux du travail.
Les tumeurs cutanées malignes les plus fréquentes sont celles d’origine épithéliale : épithéliomas basocellulaires et spinocellulaires.
Les carcinomes cutanés sont de très loin les tumeurs malignes les plus fréquentes, puisqu’ils représenteraient à eux seuls 30 à 40 % de tous les cancers survenant aux Etats-Unis. Leur incidence semble augmenter à l’heure actuelle.
Les carcinomes cutanés professionnels ne se distinguent en rien sur le plan clinique, hormis les circonstances relationnelles avec un facteur causal précis. Le temps de latence élevé entre l’exposition au risque et l’apparition de la tumeur est une constante quasi systématique (parfois plus de 20 ans).
Parmi les étiologies professionnelles, trois catégories peuvent être dégagées :
- les carcinomes cutanés post-traumatiques
- les carcinomes cutanés consécutifs à des rayonnements
- les carcinomes cutanés consécutifs à l’exposition à divers agents chimiques. Ce sont ceux la qui sont repris dans ce tableau.
Diagnostic
D’un point de vue clinique, les lésions précancéreuses se développent progressivement après des contacts répétés avec ces différentes substances. L’influence conjointe de ces cancérogènes et du rayonnement solaire (rayons UV) agissant comme cocarcinogène semble primordiale et entraîne souvent des réactions phototoxiques à répétition. Au fur et à mesure que l’exposition des travailleurs se prolonge dans le temps, apparaissent des lésions poïkilodermiques, c’est-à-dire des zones irrégulières d’atrophie, de dépigmentation, d’hyperpigmentation et de télangiectasies; nuque et joues sont particulièrement atteintes.
Sur cette peau complètement modifiée, apparaissent des papillomes kératosiques (« verrues du brai ») de petite taille, de coloration gris sale, qui saignent facilement au grattage ; à l’examen histopathologique, elles présentent une image de type kératose séborrhéique. Plus rarement, des kérotoacanthomes de plus ou moins grande taille font leur apparition, tout à fait similaires au microscope à des kératoacanthomes classiques.
Le délai d’apparition des lésions est long : plus de 5 ans en général, et, dans certains cas, jusqu’à plus de 20 ans.
Les papillomes coexistent parfois avec de petits épithéliomas basocellulaires. Les lésions kératosiques (en général un très petit nombre d’entre elles) peuvent dégénérer en épithéliomas spinocellulaires dont l’image clinique est tout à fait classique.
Le diagnostic est assez évident, par confrontation de l’anamnèse et de l’examen clinique et sera confirmé par biopsie ou lors de l’exérèse.
Le diagnostic différentiel ne se pose par conséquent que rarement avec d’autres types de tumeurs.
Evolution
Si, au début, les lésions sont souvent nodulaires ou ressemblant à une verrue vulgaire, la base de la tumeur est infiltrée et la lésion va évoluer vers une tumeur saillante avec soit une forme bourgeonnante ou végétante, soit une ulcération indolore à fond dur et à bordure surélevée.
Sans intervention, la tumeur va s’étendre en profondeur, atteindre les tissus sous-cutanés, parfois avec destruction osseuse éventuelle sous-jacente, en particulier dans le cas d’épithélioma spinocellulaire.
Traitement
Le traitement consiste en une simple surveillance des lésions au stade de la poïkilodermie. Les kératoses sont traitées par cryothérapie. Les tumeurs: kératoacanthomes, épithéliomas basocellulaires et spinocellulaires sont traitées chirurgicalement.
Facteurs de risque
La lente évolution de la tumeur, la multiplicité des facteurs d’environnement doivent inciter chacun à surveiller ou faire surveiller les différentes lésions cutanées dont il est porteur.
Une mauvaise hygiène, des vêtements non entretenus, des conditions de travail difficiles, une atmosphère confinée, une température élevée sont autant de facteurs susceptibles d’aggraver l’évolution des différentes lésions précancéreuses.
II. Cancer bronchique primitif
Définition de la maladie
Le cancer bronchopulmonaire cité correspond aux tumeurs broncho-pulmonaires malignes qui prennent naissance au niveau de la muqueuse respiratoire trachéo-bronchique.
Diagnostic
Le diagnostic de cancer broncho-pulmonaire primitif ne peut être affirmé que par l’examen anatomo-pathologique d’un fragment tumoral, prélevé à l’occasion d’une fibroscopie bronchique le plus souvent.
Les manifestations cliniques de la maladie sont très variables, fonction de l’étendue de la tumeur et de l’existence de localisations métastatiques. La toux est le symptôme le plus fréquemment révélateur. Les examens radiologiques permettent de visualiser la tumeur et de guider les gestes biopsiques. Rien ne permet de distinguer sur le plan histologique les cancers broncho-pulmonaires primitifs provoqués par l'arsenic ou ses composés, des autres cancers bronchopulmonaires primitifs.
Le diagnostic étiologique repose sur l’anamnèse professionnelle et sur la recherche d’antécédents d’autres tumeurs provoquées par l'arsenic (épithéliomas cutanés, tumeurs de vessie).
Evolution
L’évolution est fonction de la précocité du diagnostic et de l’opérabilité ou non de la tumeur.
Traitement
Le traitement de choix est la chirurgie, associée ou non à la radiothérapie et à la chimiothérapie. Les tumeurs non opérables sont habituellement traitées par radiothérapie ou chimiothérapie ou par des associations radio-chimiothérapie.
Facteurs de risque
facteurs d’exposition
Le risque de cancer bronchopulmonaire primitif augmente avec la durée et/ou l’intensité de l’exposition (relation dose-effet) et avec le temps écoulé par rapport au début de l’exposition (relation temps-effet).
facteurs individuels
Le tabagisme est un cofacteur majeur.
III. Cancer des voies urinaires
IV. Adénomes hépatocellulaire
V. Angiosarcome du foie
Définition de la maladie
Il s'agit d'une tumeur maligne du foie, développée à partir du système vasculaire de l'organe (endothélium vasculaire), par prolifération des cellules fusiformes. La tumeur est constituée de zones kystiques remplies de sang, séparées par des zones solides.
Diagnostic
Sur le plan clinique, il est noté une dégradation rapide de l'état général, avec en particulier fatigue, perte d'appétit et amaigrissement. A l'examen clinique une hépatomégalie souvent qualifiée de monstrueuse, avec un foie dur, irrégulier et souvent douloureux, une ascite dans la plupart des cas. Une anémie, une thrombopénie et des troubles de coagulation avec éventuellement coagulation intravasculaire disséminée sont souvent retrouvés. L'imagerie (échographie d'abord) confirme l' hépatomégalie d'allure tumorale, puis l'aspect d'angiosarcome par l'IRM. La confirmation anatomo-pathologique manque souvent car les troubles de coagulation peuvent contre-indiquer la pratique d'une ponction biopsie hépatique, laquelle peut être guidée par l'imagerie, si elle est réalisée.
Evolution
Elle est le plus souvent fatale dans les mois suivant le diagnostic.
Traitement
Le traitement est essentiellement chirurgical par hépatectomie partielle réglée ou par hépatectomie avec greffe hépatique. Cependant l'évolution très rapide de la tumeur rend souvent impossible la chirurgie. Des traitements locaux plutôt palliatifs peuvent être préconisés dans certains cas.