Description clinique de la maladie indemnisable (octobre 2007)
Le tableau n° 25 rassemble des affections respiratoires liées à l’inhalation de poussières de silice cristalline d’une part, et à des pneumoconioses dites à poussières mixtes, d’autre part.
A.I. Silicose aiguë
Définition de la maladie
Forme rare, la silicose aiguë est secondaire à l’inhalation massive de fines particules de silice libre comme on peut le voir chez les polisseurs au jet de sable à sec ou les manipulateurs de terres réfractaires.
Diagnostic
L’image radiologique montre des opacités floues, extensives, en «tempête de neige».
Cliniquement, il y a installation rapide d’une insuffisance respiratoire.
Evolution
Elle est rapidement mortelle en moins de 5 ans.
Traitement
Il n’y a pas de traitement spécifique mais il convient de prendre en charge l’insuffisance respiratoire.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
De rares formes aiguës, correspondant à une exposition inférieure à 10 mois et fatales en moins de 2 ans, ont pu être observées chez des mineurs de tunnels et dans la fabrication de poudres abrasives avec des concentrations en quartz élevées dans les poussières inhalées, de l’ordre de 15 à 25 %.
A.2. I Silicose chronique
Définition de la maladie
Il s’agit de la forme la plus courante de la silicose.
Diagnostic
La clinique est pauvre, non spécifique retardée par rapport à la radiologie. Au début, il s’agit d’une symptomatologie bronchique avec toux et expectoration. La dyspnée d’effort apparaît secondairement et progressivement. L’état général est souvent peu modifié. Les patients se plaignent assez souvent de douleurs thoraciques mal caractérisées. Les hémoptysies sont le fait des formes compliquées.
L’image radiologique montre une réticulo-micronodulation bilatérale et grossièrement symétrique prédominant au niveau des 2/3 supérieurs des deux champs pulmonaires. Peuvent s’y associer des aspects d’adénopathies calcifiées, d’opacités linéaires sous-pleurales, d’emphysème bulleux ou non, d’épaississements et calcifications au niveau de la plèvre. Il est habituel d’utiliser la classification radiologique du Bureau International du Travail. La tomodensitométrie permet de préciser l’aspect radiographique standard.
Macroscopiquement on relève, associées aux nodules et aux masses parenchymateuses, des lésions d’emphysème, une éventuelle pachypleurite, des adénopathies trachéo-bronchiques, des atteintes vasculaires et bronchiques. Microscopiquement l’élément fondamental est le nodule fibro-hyalin silicotique.
Les perturbations fonctionnelles sont variables, notamment en fonction du degré évolutif. A la période de fibrose massive progressive, on décèle le plus souvent un syndrome spirographique mixte, un trouble du transfert du monoxyde de carbone et une insuffisance respiratoire partielle. L’évolution se fait plus ou moins rapidement vers le trouble ventilatoire mixte, l’insuffisance respiratoire et l’insuffisance ventriculaire droite.
Evolution
L’évolution vers la fibrose massive progressive (passage de la forme nodulaire à la forme pseudotumorale) est plus ou moins rapide.
Les complications sont multiples: cardiaques, pleuro-pulmonaires ou non spécifiques.
Traitement
Il n’existe pas de traitement de fond de la silicose (et des pneumoconioses à poussières mixtes). Des essais ont été réalisés avec différents produits comme les sels solubles d’aluminium ou des polymères porteurs du radical N-oxyde, en aérosols, avec des résultats non convaincants. On a même pu proposer des lavages broncho-alvéolaires itératifs.
Le traitement des complications et des affections associées est réalisé par les méthodes habituelles ; il a pour but essentiellement d’améliorer la qualité et l’espérance de vie des patients. La prévention et le traitement, notamment des infections respiratoires, apparaissent particulièrement importants.
A2. II. Complications cardiaques de la silicose
Définition de la maladie
L’insuffisance ventriculaire droite (IVD) est définie sur le plan hémodynamique par une augmentation de la pression de remplissage ventriculaire droite et une diminution du débit cardiaque. Au cours de la silicose, l’IVD s’observe lorsqu’il existe une insuffisance respiratoire aiguë ou chronique. Elle est la conséquence d’une hypoxémie.
Diagnostic
L’IVD se manifeste cliniquement par une tachycardie, des oedèmes des membres inférieurs, un gros foie douloureux et une turgescence des veines jugulaires.
Le diagnostic d’IVD repose sur l’électrocardiogramme (signes électriques d’hypertrophie auriculaire et ventriculaire droites) et sur l’échocardiographie (dilatation des cavités cardiaques droites).
Evolution
L’IVD ne s’observe que dans les formes très évoluées de la silicose (heureusement rares). Elle a de ce fait un mauvais pronostic.
Traitement
Le traitement de l’IVD vise à apporter à l’organisme l’oxygène nécessaire au moyen d’une sonde nasale ou par masque, voire par ventilation assistée en cas de détresse respiratoire aiguë. S’y ajoute le traitement des facteurs déclenchants ou aggravants (traitement antibiotique en cas d’infection, drainage pleural en cas de pneumothorax par exemple).
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
Les formes graves de silicose, susceptibles d’induire une IVD, sont la conséquence d’expositions très importantes à la silice.
Facteurs individuels
L’existence d’antécédents respiratoires, en particulier d’une bronchopneumopathie chronique obstructive post-tabagique, est un facteur de risque d’apparition de complications de la silicose.
A2. III. Complications pleuro-pulmonaires de la silicose
Définition de la maladie
Tuberculose et autres mycobactérioses
Les patients porteurs d’une silicose sont fortement sensibles à une infection par Mycobacterium tuberculosis et par mycobactéries atypiques, surtout dans le cas de fibrose massive progressive. La fréquence à l’autopsie est nettement plus élevée qu’en pré-mortem.
Nécrose cavitaire aseptique d’une masse pseudotumorale
Il s’agit d’un épisode fréquent quand la fibrose massive progressive est avancée.
Aspergillose intracavitaire
C’est une infection à Aspergillus. Elle consiste en une accumulation de filaments mycéliens, de fibrine et de débris cellulaires dans une cavité pulmonaire (aspergillome), de tuberculose ou de nécrose aseptique.
Diagnostic
Le diagnostic de cette tuberculose ne présente pas de particularité.
Le diagnostic de la nécrose cavitaire aseptique repose sur les modifications radiologiques sous forme d’une ou plusieurs images cavitaires dans le cadre d’un contexte clinique d’expectoration anormalement abondante et/ou répétée, voire d’une véritable vomique noirâtre.
Le diagnostic de l’aspergillose intracavitaire est essentiellement radiologique ; éventuellement il peut être évoqué au cours d’hémoptysies qui peuvent être importantes. La sérologie met en évidence la présence d’anticorps précipitants contre Aspergillus (A. fumigatus dans 90 % des cas). Intérêt du lavage bronchoalvéolaire.
Traitement
Le traitement antituberculeux spécifique est justifié chez tout patient porteur d’une silicose avec modification récente des tests tuberculiniques.
Il n’y a pas de traitement spécifique de la nécrose cavitaire aseptique mais il faut prévenir les surinfections et la greffe aspergillaire.
Le traitement de l’aspergillose intracavitaire est médical (Amphotéricine B) voire, au besoin, chirurgical.
A2. IV. Complications non spécifiques de la silicose
Définition de la maladie
Pneumothorax spontané
Le pneumothorax est une complication fréquente qui peut se voir à tous les stades radiologiques de la maladie. Au stade d’insuffisance respiratoire chronique, il risque souvent de déclencher une décompensation respiratoire dont le pronostic est lié à la rapidité du diagnostic et de l’évacuation de l’épanchement gazeux intra pleural.
Surinfection ou suppuration bactérienne broncho-pulmonaire subaiguë ou chronique
Dans un délai variable après la découverte de la pneumoconiose, se développe une broncho-pneumopathie chronique obstructive: toux et expectoration matinales deviennent plus importantes, s’accompagnant d’une sensibilité accrue aux infections, éventuellement d’une hyperréactivité bronchique non spécifique et apparition d’une obstruction en spirographie. Surinfection et suppuration bronchopulmonaires sont surtout le fait des pneumoconioses étendues avec distorsions bronchiques importantes. Elles doivent être traitées selon les règles habituelles.
A2. V. Cancer broncho-pulmonaire primitif
Définition de la maladie
Il s’agit de tumeurs broncho-pulmonaires malignes qui prennent naissance au niveau de la muqueuse respiratoire trachéo-bronchique. Tous les types histologiques de cancer broncho-pulmonaire primitif peuvent se rencontrer: carcinome épidermoïde, adénocarcinomes, carcinomes à petites cellules, carcinomes à grandes cellules.
Diagnostic
Le diagnostic de cancer broncho-pulmonaire primitif ne peut être affirmé que par l’examen anatomo-pathologique d’un fragment tumoral, prélevé à l’occasion d’une fibroscopie bronchique le plus souvent.
Les manifestations cliniques de la maladie sont très variables, fonction de l’étendue de la tumeur et de l’existence de localisations métastatiques. La toux est le symptôme le plus fréquemment révélateur. Les examens radiologiques permettent de visualiser la tumeur et de guider les gestes biopsiques.
Evolution
L’évolution est fonction de la précocité du diagnostic et de l’opérabilité ou non de la tumeur. Le pronostic est réservé.
Traitement
Le traitement de choix est la chirurgie, associée ou non à la radiothérapie et à la chimiothérapie. Les tumeurs non opérables sont habituellement traitées par radiothérapie ou chimiothérapie ou par des associations radio-chimiothérapie.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
Pour le secteur minier, les observations sont d’interprétation malaisée compte tenu d’une exposition concomitante à d’autres cancérogènes tels que les fumées de diesel, le radon. Pour le secteur des travailleurs du granit ou des carrières, l’interprétation est plus facile en raison du peu d’importance de l’exposition à d’autres cancérogènes que la silice. L’analyse des registres de silicose a permis de mettre en évidence un excès de cancers bronchiques après prise en compte du tabagisme.
Facteurs individuels
Le tabac est un facteur de risque majeur.
A2. VI. Lésions pleuro-pneumoconiotiques à type rhumatoïde (Syndrome de Caplan-Colinet)
Définition de la maladie
Primitivement décrit chez les mineurs de charbon, le syndrome de Caplan-Colinet est l’association d’une silicose et d’une polyarthrite rhumatoïde.
Diagnostic
Une ou plusieurs opacités nodulaires qui peuvent augmenter rapidement et s’excaver, sont visibles sur la radiographie de thorax. Il s’agit vraisemblablement d’une réaction d’hypersensibilité, liée à une perturbation de l’immunité par l’existence de la polyarthrite rhumatoïde.
On peut retrouver la présence dans le sang de facteurs rhumatoïdes (non spécifiques) ou l’existence d’une vascularite dans un contexte de polyarthrite.
Traitement
Les médicaments dits antirhumatismaux rémissifs peuvent retarder à court ou moyen terme la progression de la maladie rhumatoïde.
Facteurs de risque
Facteurs individuels
Il pourrait exister une prédisposition génétique à la survenue de la polyarthrite. Le tabagisme un facteur favorisant.
A3. Sclérodermie systémique progressive
Définition de la maladie
Il s’agit d’une maladie auto-immune du tissu conjonctif des artérioles et des micro-vaisseaux caractérisée par une fibrose et une oblitération vasculaire touchant notamment la peau, le tube digestif, les poumons et les reins.
Diagnostic
Le diagnostic est fait sur la clinique et un certain nombre d’examens de laboratoire comme la recherche d’anticorps antinucléaires, de facteurs rhumatoïdes, d’antigènes HLA par exemple.
Evolution
L’évolution de la maladie ne peut être prévue. La survie à 10 ans est de l’ordre de 20 % des cas s’il existe une atteinte pulmonaire, cardiaque ou rénale.
Traitement
Il n’existe aucun traitement spécifique, mais certains médicaments peuvent être utiles comme les inhibiteurs calciques, les corticoïdes, la pénicillamine, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion, par exemple.
B1. Kaolinose
Définition de la maladie
Il s’agit des atteintes pulmonaires liées à l’inhalation de kaolin. On peut voir une pneumoconiose de surcharge, une pneumoconiose nodulaire, une fibrose interstitielle ou une fibrose massive progressive.
Diagnostic
Le tableau clinique est dominé par la toux et une dyspnée progressive. L’aspect radiologique rappelle celui de la silicose avec images nodulaires susceptibles de confluer en masses. L’atteinte fonctionnelle respiratoire est tardive.
Evolution
L’évolution se fait tardivement vers l’insuffisance respiratoire.
Traitement
Il n’y a pas de traitement spécifique.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
L’importance de la teneur en silice et de la charge globale en poussières influent sur la survenue de cette maladie.
B2. Talcose
Définition de la maladie
Il s’agit d’une pneumoconiose liée à l’inhalation de talc, d’évolution lente et de début clinique insidieux. On peut voir une pneumoconiose de surcharge, une pneumoconiose nodulaire, une fibrose interstitielle ou une fibrose massive progressive.
Diagnostic
Les premiers signes sont la toux et la dyspnée progressive.
La radiologie est variable : formes nodulaires diffuses avec éventuellement masses pseudo-tumorales, formes fibrotiques pures, manifestations pleurales voire péricardiques (rôle de l’amiante contaminant éventuellement le talc).
Evolution
Une fibrose pulmonaire peut s’installer, susceptible de conduire à l’insuffisance respiratoire et au cœur pulmonaire chronique.
Traitement
Il n’y a pas de traitement spécifique.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
La charge globale en poussières et le pourcentage de silice mais aussi la présence éventuelle d’amiante influe sur la survenue de cette pneumoconiose.
B3. Graphitose
Définition de la maladie
Il s’agit des atteintes pulmonaires dues à l’inhalation de poussière de graphite naturel ou synthétique.
Le graphite pur n’induit pas de pneumoconiose.
On peut voir une pneumoconiose de surcharge, une pneumoconiose nodulaire, une fibrose interstitielle ou une fibrose massive progressive.
Evolution
L’évolution vers l’insuffisance respiratoire est tardive.
Traitement
Il n’y a pas de traitement spécifique.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
L’importance de la teneur en silice et de la charge globale en poussières influe sur la survenue de cette maladie.
C1. I. Pneumoconiose du houilleur
Définition de la maladie
Encore appelée anthracosilicose, il s’agit d’une pneumoconiose à poussières mixtes très proche de la silicose dite pure.
Diagnostic
La clinique est pauvre, non spécifique retardée par rapport à la radiologie. Au début, il s’agit d’une symptomatologie bronchique avec toux et expectoration. La dyspnée d’effort apparaît secondairement et progressivement. L’état général est souvent peu modifié. Les patients se plaignent assez souvent de douleurs thoraciques mal caractérisées. Les hémoptysies sont le fait des formes compliquées.
L’image radiologique montre une réticulo-micronodulation bilatérale et grossièrement symétrique prédominant au niveau des 2/3 supérieurs des deux champs pulmonaires. Peuvent s’y associer des aspects d’adénopathies calcifiées, d’opacités linéaires sous-pleurales, d’emphysème bulleux ou non, d’épaississements et calcifications au niveau de la plèvre. Il est habituel d’utiliser la classification radiologique du Bureau International du Travail. La tomodensitométrie permet de préciser l’aspect radiographique standard.
Macroscopiquement on relève, associées aux nodules et aux masses parenchymateuses, des lésions d’emphysème, une éventuelle pachypleurite, des adénopathies trachéo-bronchiques, des atteintes vasculaires et bronchiques.
Les perturbations fonctionnelles sont variables, notamment en fonction du degré évolutif. A la période de fibrose massive progressive, on décèle le plus souvent un syndrome spirographique mixte, un trouble du transfert du monoxyde de carbone et une insuffisance respiratoire partielle.
Evolution
L’évolution se fait plus ou moins rapidement vers le trouble ventilatoire mixte, l’insuffisance respiratoire et l’insuffisance ventriculaire droite. L’évolution de la forme simple à la fibrose massive progressive est expliquée en partie par la teneur en silice.
Les complications sont identiques à celles de la silicose.
Traitement
Il n’existe pas de traitement spécifique.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
Elle était observée surtout chez des mineurs «au rocher» utilisant le forage à sec.
C1. II. Complications cardiaques de la pneumoconiose du houilleur
Définition de la maladie
L’insuffisance ventriculaire droite (IVD) est définie sur le plan hémodynamique par une augmentation de la pression de remplissage ventriculaire droite et une diminution du débit cardiaque. Au cours de la pneumoconiose du houilleur, l’IVD s’observe lorsqu’il existe une insuffisance respiratoire aiguë ou chronique. Elle est la conséquence d’une hypoxémie.
Diagnostic
Le diagnostic d’IVD repose sur l’électrocardiogramme (signes électriques d’hypertrophie auriculaire et ventriculaire droites) et sur l’échocardiographie (dilatation des cavités cardiaques droites).
L’IVD se manifeste cliniquement par une tachycardie, des oedèmes des membres inférieurs, un gros foie douloureux et une turgescence des veines jugulaires.
Evolution
L’IVD ne s’observe que dans les formes très évoluées de la pneumoconiose du houilleur (heureusement rares). Elle a de ce fait un mauvais pronostic.
Traitement
Le traitement de l’IVD vise à apporter à l’organisme l’oxygène nécessaire au moyen d’une sonde nasale ou par masque, voire par ventilation assistée en cas de détresse respiratoire aiguë. S’y ajoute le traitement des facteurs déclenchants ou aggravants (traitement antibiotique en cas d’infection, drainage pleural en cas de pneumothorax par exemple).
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
Les formes graves de pneumoconiose du houilleur, susceptibles d’induire une IVD, sont la conséquence d’expositions très importantes aux poussières de houille.
Facteurs individuels
L’existence d’antécédents respiratoires, en particulier d’une bronchopneumopathie chronique obstructive post-tabagique, est un facteur de risque d’apparition de complications de l’anthracosilicose.
C1. III. Complications pleuro-pulmonaires de la pneumoconiose du houilleur
Définition de la maladie
Tuberculose et autres mycobactérioses.
Les patients porteurs d’une anthracosilicose sont fortement sensibles à une infection par Mycobacterium tuberculosis et par mycobactéries atypiques, surtout dans le cas fibrose massive progressive. La fréquence à l’autopsie est nettement plus élevée qu’en pré-mortem.
Nécrose cavitaire aseptique d’une masse pseudotumorale.
Il s’agit d’un épisode fréquent, surtout dans l’anthracosilicose, quand la fibrose massive progressive est avancée.
Aspergillose intracavitaire
C’est une infection à Aspergillus. Elle consiste en une accumulation de filaments mycéliens, de fibrine et de débris cellulaires dans une cavité pulmonaire (aspergillome), de tuberculose ou de nécrose aseptique.
Diagnostic
Le diagnostic de cette tuberculose ne présente pas de particularité.
Le diagnostic de la nécrose cavitaire aseptique repose sur les modifications radiologiques sous forme d’une ou plusieurs images cavitaires dans le cadre d’un contexte clinique d’expectoration anormalement abondante et/ou répétée, voire d’une véritable vomique noirâtre.
Le diagnostic de l’aspergillose intracavitaire est essentiellement radiologique ; éventuellement il peut être évoqué au cours d’hémoptysies qui peuvent être importantes. La sérologie met en évidence la présence d’anticorps précipitants contre Aspergillus (A. fumigatus dans 90 % des cas). Intérêt du lavage bronchoalvéolaire.
Traitement
Le traitement antituberculeux spécifique est justifié chez tout patient porteur d’une anthracosilicose avec modification récente des tests tuberculiniques.
Il n’y a pas de traitement spécifique de la nécrose cavitaire aseptique mais il faut prévenir les surinfections et la greffe aspergillaire.
Le traitement de l’aspergillose intracavitaire est médical (Amphotéricine B) voire, au besoin, chirurgical.
C1. IV. Complications non spécifiques
Définition de la maladie
Pneumothorax spontané
Le pneumothorax est une complication fréquente qui peut se voir à tous les stades radiologiques de la maladie. Au stade d’insuffisance respiratoire chronique, il risque souvent de déclencher une décompensation respiratoire dont le pronostic est lié à la rapidité du diagnostic et de l’évacuation de l’épanchement gazeux intra pleural.
Surinfection ou suppuration bactérienne broncho-pulmonaire subaiguë ou chronique
Dans un délai variable après la découverte de la pneumoconiose, se développe une broncho-pneumopathie chronique obstructive: toux et expectoration matinales deviennent plus importantes, s’accompagnant d’une sensibilité accrue aux infections, éventuellement d’une hyperréactivité bronchique non spécifique et apparition d’une obstruction en spirographie. Surinfection et suppuration bronchopulmonaires sont surtout le fait des pneumoconioses étendues avec distorsions bronchiques importantes. Elles doivent être traitées selon les règles habituelles.
C1. V. Lésions pleuro-pneumoconiotiques à type rhumatoïde (Syndrome de Caplan-Colinet)
Définition de la maladie
Primitivement décrit chez les mineurs de charbon, le syndrome de Caplan-Colinet est l’association d’une anthracosilicose et d’une polyarthrite rhumatoïde.
Diagnostic
Une ou plusieurs opacités nodulaires qui peuvent augmenter rapidement et s’excaver, sont visibles sur la radiographie de thorax. Il s’agit vraisemblablement d’une réaction d’hypersensibilité, liée à une perturbation de l’immunité par l’existence de la polyarthrite rhumatoïde.
On peut retrouver la présence dans le sang de facteurs rhumatoïdes (non spécifiques) ou l’existence d’une vascularite dans un contexte de polyarthrite.
Traitement
Les médicaments dits antirhumatismaux rémissifs peuvent retarder à court ou moyen terme la progression de la maladie rhumatoïde.
Facteurs de risque
Facteurs individuels
Il pourrait exister une prédisposition génétique à la survenue de la polyarthrite. Le tabagisme un facteur favorisant.
C2. Fibrose interstitielle pulmonaire diffuse
Définition de la maladie
Il s’agit d’une affection directement liée à l’inhalation de poussière de houille caractérisée par une atteinte (inflammatoire, immunologique, chimique, physique) de l’alvéole pulmonaire.
Diagnostic
Les manifestations associent dyspnée, toux sèche, fatigue et amaigrissement. A un stade plus avancé, on note un hippocratisme digital et des signes d’hypertension artérielle pulmonaire. En tomodensitométrie, on voit des images en verre dépoli associées à des réticulations intralobulaires. Le diagnostic peut être confirmé par biopsie pulmonaire, montrant une fibrose interstitielle.
Evolution
Elle peut évoluer vers la guérison mais peut aussi se compliquer d’insuffisance respiratoire, d’insuffisance ventriculaire droite, de tuberculose ou autre mycobactériose et de pneumothorax spontané.
L’insuffisance ventriculaire droite (IVD) est définie sur le plan hémodynamique par une augmentation de la pression de remplissage ventriculaire droite et une diminution du débit cardiaque. Elle s’observe lorsqu’il existe une insuffisance respiratoire aiguë ou chronique. Elle est la conséquence d’une hypoxémie. L’IVD se manifeste cliniquement par une tachycardie, des oedèmes des membres inférieurs, un gros foie douloureux et une turgescence des veines jugulaires. Le diagnostic repose sur l’électrocardiogramme (signes électriques d’hypertrophie auriculaire et ventriculaire droites) et sur l’échocardiographie (dilatation des cavités cardiaques droites). Le traitement de l’IVD vise à apporter à l’organisme l’oxygène nécessaire.
Tuberculose et autres mycobactérioses.
Les patients porteurs d’une fibrose interstitielle sont fortement sensibles à une infection par Mycobacterium tuberculosis et par mycobactéries atypiques, surtout dans le cas de fibrose massive progressive. La fréquence à l’autopsie est nettement plus élevée qu’en pré-mortem. Le diagnostic de cette tuberculose ne présente pas de particularité. Le traitement antituberculeux spécifique est justifié chez tout patient porteur d’une fibrose interstitielle avec modification récente des tests tuberculiniques.
Pneumothorax spontané
Le pneumothorax est une complication fréquente qui peut se voir à tous les stades radiologiques de la maladie. Au stade d’insuffisance respiratoire chronique, il risque souvent de déclencher une décompensation respiratoire dont le pronostic est lié à la rapidité du diagnostic et de l’évacuation de l’épanchement gazeux intra pleural.
Traitement
Il n’y a pas de traitement spécifique.